这种罕见病更偏爱年轻烟民

杨澄清正在研究患者的CT影像。

反复发烧、胸痛，以为是普通肺部感染，CT检查却发现双上肺布满大小不一奇异的囊腔。近日，50岁的刘先生在武汉市肺科医院确诊为一种与吸烟密切相关的罕见病——肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。医生提醒，该病并非老年人“专利”，反而更偏爱20至40岁的年轻吸烟人群。

CT影像呈现“奇异囊腔”

致病“元凶”指向数十年吸烟史

刘先生有数十年吸烟史，平均每天要抽一包烟。此前，他因反复发热、双侧胸痛，已在省内多家医院就诊。胸部CT显示，其双上肺密布大小不一的“环形透光区”，有的呈蜂窝状，有的不规则融合，形态奇特。由于病因迟迟未能明确，前期治疗效果均不理想。

近日，刘先生辗转来到武汉市肺科医院。该院副院长杜荣辉在审阅其CT影像后，敏锐地意识到这可能是一种罕见病——朗格汉斯细胞增多症。随后，刘先生被收治入呼吸二病区，经系统排查排除肺结核、真菌感染、肿瘤等其他可能，结合其长期吸烟史、典型影像学表现及免疫组化检查结果，最终诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH），且已进展至较严重阶段。

免疫“哨兵”被烟草“策反”

侵蚀气道形成一个个空洞

武汉市肺科医院呼吸二病区主任杨澄清介绍，朗格汉斯细胞本是一种存在于人体皮肤和黏膜中的免疫细胞，负责识别外来入侵者，属于人体“哨兵”，但在长期吸烟的刺激下，情况发生了改变。

杨澄清打了个形象的比方：长期吸烟，就像在肺里持续投放“毒气弹”。受损的肺泡上皮细胞会拉响“防空警报”，向血液中的免疫“预备役”部队求援。不料，在部分患者体内，这支“援军”失控聚集，并不断招募巨噬细胞、嗜酸性粒细胞等帮手，在终末细支气管周围形成“肉芽肿”。它们不断地侵蚀、破坏管壁，导致气道结构崩塌、扩张，在CT上呈现出一个个“薄壁囊腔”。随着病情发展，这些囊腔越来越多、越来越大，甚至融合成各种奇形怪状的空洞。

戒烟是重要的治疗手段

早期患者甚至可以逆转

针对刘先生的情况，医生给出的首要治疗方案只有两个字：戒烟。

杨澄清介绍，约90%—100%的PLCH患者为现症或既往吸烟者。对早期患者而言，戒烟本身就是最有效的治疗。一旦停止吸烟，阻断了持续的抗原刺激，部分患者的肺部病灶甚至可自行消退，囊腔缩小。他举例说，此前曾收治一名30岁的男性患者，在严格戒烟数月后复查CT，原本满肺的囊腔明显减少，症状也随之缓解。

“不要以为年轻就没事，PLCH恰恰专盯年轻人。”杨澄清介绍，如果患者继续吸烟，后果可能十分严重：囊腔持续增多融合，肺功能逐年下降；约15%至20%的患者会反复发作自发性气胸；晚期可发展为呼吸衰竭、肺动脉高压，甚至需要肺移植。此外，PLCH患者发生淋巴瘤和肺癌的风险也高于常人。

长期吸烟者出现这些信号

尽早到呼吸科排查

“PLCH好发于20至40岁年轻人，几乎均与吸烟相关。”杨澄清提醒，若长期吸烟（每天超过10支）者出现以下情况，建议尽早到呼吸科就诊：

反复咳嗽、活动后气短，按感冒或支气管炎治疗效果不佳；

突发胸痛、呼吸困难（可能为气胸信号）；

体检胸片或CT提示“双肺多发囊腔”。

“戒烟，什么时候都不晚。”杨澄清说，对于吸烟者，需重视肺部发出的“求救信号”。对于已确诊PLCH的患者来说，戒烟则是逆转病情的第一步，也是最关键的一步。